El neuroblastoma se puede encontrar en las glándulas suprarrenales y en el tejido nervioso paraespinal desde el cuello hasta la pelvis.
El neuroblastoma es un cáncer sólido del tejido nervioso del sistema nervioso simpático. A menudo comienza en las glándulas suprarrenales, que son glándulas pequeñas en la parte superior de cada riñón. También puede comenzar en el pecho, en el tejido nervioso cerca de la columna en el cuello o en la médula espinal.
El neuroblastoma generalmente comienza en la primera infancia, y aproximadamente dos tercios de los casos se presentan antes de los 5 años. Puede estar presente al nacer, pero generalmente se diagnostica mucho más tarde, cuando el niño comienza a mostrar síntomas de la enfermedad. En la mayoría de los casos, el neuroblastoma ya se ha diseminado a áreas fuera de su sitio original en el momento del diagnóstico.
Una afección conocida como “síndrome opsoclono-mioclono” a veces puede ser un síntoma de neuroblastoma. Son rafagas de movimientos oculares rápidos e involuntarios y caóticos en todas direcciones. Es importante señalar que no todos los niños con este síndrome tienen neuroblastoma.
El diagnóstico de neuroblastoma requiere la participación de patólogos familiarizados con los tumores infantiles, ya que tanto los síntomas del cáncer como las células cancerosas en sí son similares a los de otros cánceres infantiles.
- En el sitio web del NCI encontrará más información sobre neuroblastoma en general – Tenga en cuenta que puede alternar entre las versiones “Profesional de la salud” y “Paciente”.
Tratamiento
El neuroblastoma se divide en grupos de riesgo bajo, intermedio y alto según cuanto ha avanzado la enfermedad. Los resultados de los siguientes procedimientos determinan el grupo de riesgo de neuroblastoma:
- Las biopsias y aspirados de médula ósea determinan si la médula está afectada.
- El hueso en si se evalúa mediante exploración con metayodobencilguanidina (MIBG) escaneo (y mediante exploración con tecnecio 99 si los resultados de la exploración con MIBG son negativos).
- Se examinan los ganglios linfáticos.
- El abdomen y el hígado se evalúan mediante tomografía computarizada y/o resonancia magnética; el tórax debe examinarse mediante tomografía computada
El estadio de la enfermedad se determina de acuerdo con el Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma. Los detalles de este sistema de estadificación se pueden encontrar en el sitio web del NCI.
El tratamiento para pacientes de bajo riesgo puede ser “observar y esperar” para ver si el tumor desaparece por sí solo, cirugía sola o cirugía y algunos meses de quimioterapia (carboplatino, ciclofosfamida, doxorrubicina y etopósido). Los pacientes de riesgo intermedio reciben cirugía y de 12 a 24 semanas de la misma quimioterapia.
El tratamiento para el neuroblastoma de alto riesgo incluye quimioterapia agresiva con múltiples agentes que consiste en dosis muy altas de los medicamentos enumerados anteriormente y, por lo general, también ifosfamida y cisplatino en dosis altas. Una vez que el paciente ha mostrado alguna respuesta a esta quimioterapia, el tumor se extirpa mediante cirugía, seguida de quimioterapia mieloablativa, radiación del tumor / sitio de metástasis, posible irradiación de todo el cuerpo y autotrasplante de células madre. Después de la recuperacion, los pacientes se tratan con acido 13-cis-retinoico oral durante 6 meses.
Se pueden encontrar ensayos clínicos para neuroblastoma buscando en la base de datos de ensayos clínicos en el sitio web del NCI. (Desafortunadamente esta busqueda no esta disponible en español.) Siga estas instrucciones:
- Comience en la página de búsqueda de ensayos clínicos del NCI.
- Elija el tipo de cáncer: “neuroblastoma”, niño. Se le ofrecerán más opciones (Por ejemplo, tipo de cáncer y tipo de ensayo.)
- Las respuestas adecuadas y haga clic en “buscar”
Síntomasa
Los síntomas del neuroblastoma son causados por el tumor que presiona los tejidos cercanos a medida que crece. Sus síntomas se asemejan a muchas otras enfermedades y su diagnóstico puede resultar complicado. Incluso un estudio patológico (biopsia) podria revelar células tumorales pequeñas y redondas de color azul, como linfomas y rabdomiosarcomas. Solo un patólogo familiarizado con el neuroblastoma puede distinguir la diferencia (el neuroblastoma es poco común y no todos los patólogos han visto estas células) Los síntomas pueden incluir:
- Bulto o masa en el abdomen, cuello, pecho o pelvis.
- Pérdida de apetito, náuseas, pérdida de peso, dolor de estómago, estreñimiento, diarrea, dificultad para orinar.
- Cambios en los ojos: ojos morados, párpados caídos, pupila que no se contrae, problemas de visión.
- Dolor en el pecho, dificultad para respirar, tos persistente
- En infantes, bultos azulados indoloros debajo de la piel.
- Dolor de huesos, fiebre, irritabilidad, apatía.
- Dolores de espalda.
- Dolor o entumecimiento en las extremidades inferiores, rengueo, incapacidad para ponerse de pie, tropezar.
Estadisticas
- Aproximadamente 500-1000 casos por año en los Estados Unidos.
- 8% de todos los cánceres, pero responsable de más del 15% de las muertes.
- La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 2 años.
- En el 70% de los casos, la enfermedad se ha extendido a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
- El pronóstico del neuroblastoma de alto riesgo era del 20% hasta hace poco. Los avances alentadores están aumentando las posibilidades de supervivencia.